OSTEOGÈNESI IMPERFECTA

Amb el nostre compromís de mostrar-vos diferents patologies de la cavitat oral o manifestacions orals d'algunes malalties o síndromes, avui us anem a parlar de la Osteogènesi Imperfecta (OI).

La OI és una malaltia hereditària que es caracteritzaa per la formació anòmala del colagen tipus I, una proteïna que forma part dels ossos, tendons, lligaments, pell i escleres (capes externes dels ulls, de color blanc).

Es dintingeixen 4 tipus de OI principals. El tipus I presenta fragilitat óssea, alteracions en el creixement i escleres de color blau. El tipus II és letal i incompatible amb la vida i els afectats moren durante el part o als pocs dies de vida. En la resta de tipues apareixen escleres normals i major o menor grau de fractures òssies. 

Els pacients amb OI poden presentar fractures dels maxil·lars durant processos senzills com ara una extracció dental simple. 

La OI s'associa freqüentment a la Dentinogènesi Imperfecta (DI), és a dir, a una formació defectuosa de la dentina (la capa interna de les dents). Les dents adquireixen un color gris amb esquerdes. En la radiografia (Fig.1), les dents presentan una forma característica bulbosa amb arrels curtes i amb àrees d'infecció. 

Fig. 1. Radiografia d'un pacient amb DI de la dentició permanent.
*Els drets de totes les images queden reservats als seus autors.

Per desgràcia, en molts casos, aquestes dents han de ser tretes, fins i tot durant la infància. Per aixó, la rehabilitació amb implants dentals pot ser una possible solució per a aquests pacients. Malgrat que cal tindre en compte que molts pacients prenen bifosfonats, una medicació que dificulta la col·locació dels implants per la possible aparició de necrosi (mort) maxil·lar.

Actualment, molts bifosfonats son canviats per altre medicament, el Denosumab, amb una vida mitjana menor i que disminueixen les necrosis si es retira el medicament uns sis mesos abans.