PÈMFIG

El pèmfig és una malaltia autoimmune amb manifestacions mucocutànies la lesió principal de la qual és una ampolla.

El seu diagnòstic definitiu es realitza mitjançant una biòpsia analitzada histològicament en un laboratori.

És una mlaltia poc freqüent i el pèmfig vulgar és la variant més freqüent (70%). Afecta per igual a ambdós sexes i a totes les races. La prevalència és major entre la quarta i la sisena dècada de vida. Els casos juvenils són raros però també més greus.

El 60% dels casos comencen en la cavitat oral. La mucosa oral s'afecta en més del 90% dels casos. Generalment, comença amb lesions inespecífiques i símptomes fins 6 mesos abans d'arribar al diagnòstic definitiu de la malaltia.

El pacient presenta ampolles múltiples, de diferents grandàries que se trenquen fàcilment  i deixen erosions irregulars i molt doloroses. El pacient presenta ampolles noves junt amb erosions de les ampolles més velles.

Estes ampolles apareixen en qualsevol localització dins de la mucosa oral. Quan el pèmfig té manifestacions en la pell, éstes solen aparéixer mesos o anys després de les lesions orals. Les lesions cutànies són més freqüents en el cuir cabellut, la cara i la part superior del tronc.

El tractament se realitza amb corticoides junt amb immunosupresors per evitar els efectes secundaris de l'ús prolongat dels corticoides.

El curs de la malaltia és variable i imprevisible i pot anar des de la curació, la necessitat de prendre dosis baixes de corticoides com a manteniment, l'aparició repetida de la malaltia o fins i tot, en el menor dels casos, la mort.